Noiembrie este luna de conștientizare a epilepsiei #EpilepsyAwarenessMonth, iar astăzi, 01 noiembrie, Asociația Pacienților cu Epilepsie din România (ASPERO), membră a International Bureau of Epilepsy, se alătură comunității internaționale pentru a marca Ziua Internațională a Sindromului Lennox-Gastaut (LGS), o formă rară și complexă de epilepsie, care afectează copiii, adulții dar și familiile acestora. Scopul acestei zile este de a spori conștientizarea despre LGS și de a îmbunătăți viața celor afectați de acest sindrom.
Sindromul Lennox-Gastaut se manifestă prin episoade frecvente de convulsii, întârzierea dezvoltării și dificultăți cognitive, având un impact profund asupra vieții pacienților și familiilor acestora. Aproximativ 3-4% dintre copiii cu epilepsie sunt diagnosticați cu LGS, iar sindromul afectează 1-2% din întreaga populație diagnosticată cu epilepsie.
Prognosticul și opțiunile de tratament variază considerabil, iar în majoritatea cazurilor copiii cu LGS nu experimentează o dezvoltare normală. Debutul sindromului are loc, de obicei, între 2 și 7 ani și se manifestă prin multiple tipuri de crize epileptice. Cauzele LGS pot fi genetice, structurale sau rezultatul traumei, infecțiilor sau a altor afecțiuni.
Sindromul Lennox-Gastaut este o boală rară care pune limite în viața pacienților, atât prin crizele de epilepsie cât și prin retardul mental, și pentru care până în momentul actual nu există vindecare. Cu toate acestea, diagnosticul rapid și tratamentul precoce pot îmbunătăți calitatea vieții.
“Deși s-au făcut progrese semnificative în epilepsie, rezistența la tratament este prezentă în continuare în aproximativ 30 % din toate formele acestei boli! In această categorie este inclus printre altele și sindromul Lennox–Gastaut, o encefalopatie epileptică de dezvoltare cu debut în copilărie, caracterizată prin mai multe tipuri de crize, declin cognitiv, aspect electroencefalografic caracteristic, curs sever și prognostic slab. În general tratamentul se bazează pe o combinație de medicamente antiepileptice cu mecanisme de acțiune diferite, interventiii chirurgicale, dieta cetogenă și stimularea nervului vag. Pentru pacienții care nu răspund adecvat la aceste măsuri terapeutice, căutarea de noi medicamente antiepileptice eficiente rămâne singura speranță.”, transmite conf. dr. Ioana Mîndruță, medic epileptolog, Spitalul Universitar de Urgență București.
“Adresați-vă medicului neurolog pentru că activitatea medicală și cea științifică este alături de pacienții cu LGS prin crearea și facilitarea accesului la noi opțiuni de tratament medicamentos sau chirurgical! Înarmați-vă însă cu rabdare, pentru că adesea progresul real se face cu pași mici.”, a adăugat dr. Irina Oane, medic neurolog specializat în epilepsie, Spitalul Universitar de Urgență București.
Luna noiembrie este recunoscută la nivel global ca Luna de Conștientizare a Epilepsiei, o ocazie importantă pentru a distribui informații despre această afecțiune neurologică des întâlnită și pentru a sprijini persoanele afectate de epilepsie.
Cu acest prilej, Asociația Pacienților cu Epilepsie din România militează activ pentru acces echitabil la diagnostic, tratament și îngrijire medicală de calitate, pentru o legislație adecvată care să garanteze drepturile omului și pentru combaterea stigmei asociate acestei boli, încurajând persoanele cu epilepsie să trăiască la potențialul lor maxim.
“Luna noiembrie este o oportunitate valoroasă pentru a educa, inspira și sprijini persoanele cu epilepsie. Prin informare și empatie, putem contribui la o societate mai inclusivă și mai înțelegătoare. În fiecare zi, persoanele cu LGS și familiile lor manifestă o putere extraordinară, iar astăzi le onorăm curajul și determinarea!”, declară Ileana Stefan, director executiv ASPERO.
“Provocările emoționale sunt semnificative, atât pentru pacienți, cât și pentru familiile lor. Copiii pot trăi sentimente de frustrare din cauza limitărilor impuse de boală, iar familiile acestora pot simți stres, anxietate și uneori singurătate, mai ales dacă nu au un sistem de suport adecvat.”, a adăugat Monica Bolocan, psiholog clinician specializat în evaluare neuropsihologică, doctorand și cadru didactic asociat al Facultății de Psihologie și Științele Educației, Universitatea București.
Cu acest prilej ASPERO organizează un eveniment online pe 12 noiembrie 2024, eveniment adresat la nivel national persoanelor cu această afecțiune sau alte forme de epilepsie, aparținătorilor, dar și profesioniștilor. Evenimentul va fi transmis live pe pagina de Facebook a asociației, între orele 19:00–21.00, fiind prezenți medici neurologi specialiști pentru adulți cât și pediatri. Vocea pacientului este importantă, de aceea evenimentul va include o sesiune de întrebări și răspunsuri din partea participanților.
Te invităm să urmărești campania de conștientizare, care se va desfășura pe tot parcursul lunii noiembrie, pe canalele de social media ale asociației ASPERO și să-ți manifești solidaritatea și empatia față de pacienții cu această afectiune și în special față de copiii, adultii si familiile care se confruntă cu provocările aduse de Sindromul Lennox-Gastaut.
Campania de conștientizare a epilepsiei se desfășoară cu sprijinul: Epiexpert, Angelini și Innovative Brain Solutions.
Despre Sindromul Lennox-Gastaut
- Se estimează că 70%-80% dintre persoanele afectate de LGS se confruntă cu LGS simptomatic, atunci când boala are o cauză identificabilă.
- Incidența și prevalența Sindromul Lennox-Gastaut este de 3-4% din toate cazurile de epilepsie diagnosticate în populația pediatrică și 1-2% din populația generală diagnosticată cu epilepsie.
- Sindromul Lennox-Gastaut debutează între 2-7 ani, maxim în jurul vârstei de 3-5 ani, dar poate fi diagnosticat și la copii mai mici (18 luni) sau mai mari (maxim 18 ani). Uneori diagnosticul sindromului Lennox-Gastaut este o continuare a altor sindroame precum sindromul West.
Copiii, adolescenții și adulții cu sindrom Lennox Gastaut au mai multe tipuri de crize.
Tipurile comune de crize includ:
- Crize tonice
- Absențe atipice
- Crize atonice
- Convulsii mioclonice
- Convulsii tonico-clonice generalizate
- Spasme infantile
- Status epileptic non-convulsivant (SENC).
Pot exista perioade de convulsii frecvente intricate cu perioade relativ lipsite de convulsii. Deși nu sunt întotdeauna prezente la debutul crizelor, persoanele care trăiesc cu sindromul Lennox Gastaut se confruntă cu un anumit grad de afectare a funcționării intelectuale, de procesare a informațiilor împreună cu întârzieri de dezvoltare și tulburări de comportament.
Sindromul Lennox-Gastaut poate fi cauzat de o varietate de afecțiuni, inclusiv:
- Malformații ale creierului
- Scleroza tuberoasă
- Suferința hipoxic-ischemică perinatală
- Traumatism grav la cap în perioada primei copilării
- Infecția sistemului nervos central
- Genetică sau degenerativă.
Prognosticul și opțiunile de tratament diferă de la persoană la persoană. În majoritatea cazurilor crizele nu dispar.
Există opțiuni terapeutice variate precum:
- terapia anticonvulsivantă
- dieta cetogenă
- tratament chirurgical precum chirurgia epilepsiei – rezecția ariei cerebrale afectate
- neuromodulare (stimularea nervului vag) și calosotomie (chirurgie paliativă).
În cazul unei etiologii genetice, pot exista tratamente țintite pentru cauza genetică specifică.
Comorbidități
70% dintre copii vor prezenta întârziere cognitivă la diagnostic și mai mult de 50% prezintă afectarea concomitentă a comportamentului, cu hiperactivitate, atacuri de furie și agresivitate. Alte comorbidități frecvent întalnite sunt tulburările de somn, tulburări gastrointestinale, tulburări respiratorii, probleme ortopedice, afectare motorie (paralizie cerebrală) și tulburări de spectru autist. Rata de mortalitate este de 5% și pacienții cu LGS pot prezenta o moarte prematură. Aceasta se datorează morții subite în somn întâlnite în epilepsie, status epileptic, traumatisme după crize atone sau patologii cerebrale asociate.
LGS poate fi dificil de tratat deoarece crizele asociate sunt rezistente (reflactare) la multe tipuri de medicamente antiepileptice. Unii oameni cu LGS sunt capabili să trăiască independent, dar majoritatea persoanelor cu această afecțiune au nevoie de asistență.
