Sindromul Williams este o boală genetică rară (se estimează apariţia sa la 1 la 7.500 de naşteri) ce determină probleme de dezvoltare şi de sănătate. Este prezentă la naştere, afectează persoanele de sex feminin şi masculin în mod egal şi poate fi întâlnit în toate grupurile entice, sociale şi în orice populaţie a globului.
Cei mai mulţi copii afectaţi prezintă probleme severe de alimentaţie în primul an de viaţă. În general sunt iritabili, plâng foarte mult şi se dezvoltă mai greu comparativ cu alţi copii. Mulţi dintre aceştia au trăsături faciale specifice, probleme de ordin renal, hipercalcemie, afecţiuni cardiace (suflu cardiac, îngustarea pereţilor vaselor ce transportă sângele de la inimă).
Cauza acestui sindrom este o lipsă de material genetic pe cromozomul 7, rezultând în insuficienţa genei elastinei (o proteină care contribuie la elasticitatea ţesuturilor şi organelor).
Copiii cu sindrom Williams au tendinţa de a se dezvolta cu întârziere şi pot prezenta diferite dificultăţi în învăţare. Aceste dificultăţi diferă de la copil la copil şi sunt caracterizate de la medii până la severe.
Copiii sunt foarte prietenoşi, sociabili şi afectuoşi şi până la vârsta şcolarizării cei mai mulţi reuşesc să vorbească fluent şi clar.
Mulţi dintre aceşti copii sunt hiperactivi şi le este foarte greu să stea liniştiţi şi să se concentreze pe un lucru anume o perioadă ceva mai lungă de timp.
Unii copii cu Sindrom Williams pot dezvolta o personalitate anxioasă temându-se foarte mult pentru ei şi pentru cei apropiaţi lor. Lipsa somnului şi mersul la toaletă sunt probleme foarte des întâlnite printre copiii cu Sindrom Williams. Mulţi sunt de asemenea foarte sensibili la o serie de sunete cum ar fi pocniturile, bătutul din palme, lătratul cainilor, râsul puternic etc. şi pot deveni tensionaţi sau înfricoşaţi la auzul lor.
Printre caracteristicile Sindromului Williams se pot regăsi: trăsături faciale specifice, afecţiuni ale inimii şi ale vaselor de sânge, hipercalcemie, greutate scăzută la naştere, probleme de alimentaţie, hernii, anomalii ale rinichilor, hiperacuzie, personalitate foarte prietenoasă, întârziere mentală, dificultăţi de învăţare, hiperactivitate, etc.
Într-o cercetare recentă asupra unor adulţi cu Sindrom Williams a reieşit ca o treime dintre aceştia sunt implicati intr-o activitate de muncă.
Totuşi, jumătate dintre cei care lucrează în centre speciale au dificultăţi serioase în îndeplinirea sarcinilor, după cum relatează angajatorii, iar cealaltă jumatate au “nişte probleme”. Cam o treime din acest grup are nevoie de supervizare constantă. Problemele întâlnite la locul de muncă sunt similare cu cele de acasă sau dintr-un grup social.
Adulţii cu Sindrom Williams lasă deseori impresia (uneori ei înşişi pretind) că sunt mai capabili decât în realitate, de aceea, li se pot da slujbe prea complicate pentru ei.
Angajatorii spun că mulţi adulţi cu Sindrom Williams se pot descurca doar cu intrucţiuni simple date la locul de muncă, dar unii au nevoie de ajutor chiar şi la un nivel foarte simplu. Foarte puţini sunt capabili să înţeleagă instrucţiunile pentru realizarea unor sarcini complexe. Mai mult, o jumatate din cei investigaţi sunt deranjaţi când în rutina lor zilnică apar schimbări. Multe persoane cu Sindromul Williams nu au rezistenţă fizică şi obosesc foarte repede. Activităţile solicitante din puncte de vedere fizic pot fi extrem de extenuante pentru ei. Dacă se plâng de oboseală şi arată obosiţi în fiecare zi sau la sfârşitul saptămânii, e recomandabil să nu mai fie atât de solicitaţi fizic sau să li se reducă orele de muncă.
Adultii cu Sindrom Williams pot fi distraşi foarte uşor de la sarcinile de muncă, de aceea au nevoie de supraveghere constantă. Din cauza interesului faţă de anumite subiecte de discuţie sau faţă de anumiti oameni, pot fi distraşi de la muncă. Supravegherea e utilă pentru a vă asigura că munca este finalizată. Fară o supervizare atentă, persoanele ar putea renunţa la anumite activităţi fară să termine şi fară să ceară ajutor în cazul apariţiei unor piedici. Unii nu se mai concentrează pentru ca nu fac faţă sarcinii. De asemenea, în multe cazuri, munca este facută “de mântuială”; totuşi, unii dintre ei finalizează ceea ce au de făcut.
În anumite cazuri, supraveghetorii de la locul de muncă trebuie să-i liniştească, să le ofere explicaţii şi demonstratii asupra a ceea ce se cere. Este important ca supraveghetorii să poată oferi sprijin emoţional şi să-i calmeze când devin anxioşi sau se supară dintr-un anumit motiv. Deseori, adultii cu Sindrom Williams primesc instructiuni doar de la cel pe care il recunosc ca superior sau supervizor. Tind să fie jigniţi când alţi oameni le spun ce să facă, ceea ce poate provoca probleme cu colegii de la locul de muncă. Supraveghetorul are ur rol deosebit de important pentru integrarea persoanelor cu Sindrom Williams în câmpul muncii. Acesta trebuie să fie o sursă de sfaturi, de calmare, iar instrucţiunile clar oferite previn multe dintre dificultatile ce pot să apară.
Pentru creşterea randamentului muncii persoaneler cu acest sindrom, se pot oferi recompense (de natura pedagogică) pentru finalizarea adecvată a sarcinilor. Verbalizarea a ceea ce trebuie făcut este o bună strategie pentru concentrarea atenţiei. Adultului cu Sindrom Williams trebuie să i se amintească să continue munca, iniţial spunând tare instrucţiunile, pentru ca apoi să şi le spună în gând. În timp ce lucrează, adultul este învăţat să spună cu voce tare la intervale regulate “continuă să lucrezi” şi “trebuie să mă concentrez”. Divizarea sarcinilor în etape simple, scurte, însoţite de indicii – cum ar fi imaginile sau instrucţiunile scrise – poate fi foarte utilă pentru finalizarea sarcinii.
psih. Monica Minciu
