Persoanele care suferă de hemofilie, în special cele cu boală severă, necesită tratament și îngrijire oferite de o echipă multidisciplinară de specialiști, susțin experții de la Federația Mondială a Hemofiliei. Este esenţial managementul individual al pacienților, care să aibă drept principal obiectiv de tratament reducerea numărului și severității episoadelor hemoragice, dat fiind că doar un singur eveniment hemoragic poate provoca leziuni ireversibile.
Echipa care se ocupă de pacientul cu hemofilie ar trebui să fie formată din:
- Hematolog
Medicul hematolog este cel care face evaluarea, atât pe baza semnelor clinice, cât și a investigațiilor de laborator. Fiind o afecțiune “pe viață”, hematologul urmărește și supervizează întreaga schemă terapeutică, bazându-se pe oportunitățile și protocoale terapeutice în vigoare.
Între medicul hematolog clinician și pacientul cu hemofilie se creează o legatură solidă, bazată pe o colaborare bilaterală, al cărei beneficiar unic este pacientul.
- Chirurgul ortoped
Intervenția medicului chirurg poate fi necesară în tratarea complicațiilor aparatului locomotor, dacă măsurile nechirurgicale nu reușesc să amelioreze durerea și gradul de funcționalitate. Intervențiile chirurgicale și alte proceduri invazive prezintă riscuri speciale pentru pacienții cu hemofilie; cu toate acestea, ele pot fi efectuate în condiții de siguranță.
- Kinetoterapeutul
Un program de kinetoterapie susținut poate preveni apariția unor dizabilități marcante. Kinetoterapeutul facilitează recuperarea funcțională completă după fiecare sângerare și sfătuiește pacientii cu privire la păstrarea sănătății aparatului locomotor. Joacă, de asemenea, un rol important în educarea persoanelor cu hemofilie și aparținătorilor acestora.
- Stomatologul
Deoarece sângerarea prelungită după tratamentul dentar poate duce la complicații, persoanele cu hemofilie au dificultăți în a găsi un stomatolog care să le trateze afecțiunile dentare.
- Pediatrul
Simptomele timpurii ale sângerărilor articulare la copii, la o vârstă fragedă, sunt un indicator cheie al hemofiliei severe. Unele tipuri de sângerări pot pune viața în pericol și necesită imediat tratament și asistență medicală.
- Medicul de familie
Medicul de familie abordează integral pacientul și problemele sale, cu toate implicaţiile biologice, psihologice, familiale şi sociale ce pot interveni în apariția și evoluţia acestei afecțiuni. Este orientat spre pacient, spre ființa umană în totalitatea ei. Medicul de familie trebuie să asigure accesibilitatea continuă și nelimitată a pacienților la asistență medicală, indiferent de vârstă, sex, religie sau altă particularitate individuală.
Hemofilia este o boală genetică ce afectează cu precădere bărbații și care se manifestă prin sângerări necontrolate, cauzate de lipsa unui factor de coagulare în sânge.
În România sunt diagnosticați 1.615 pacienţi cu hemofilie¹. Este singura boală rară inclusă într-un program naţional dedicat, tratamentul pacienților în România fiind susținut de Casa Națională de Asigurări de Sănătate (CNAS)². Deşi finanţarea acestui program este considerată suficientă de către specialişti, managementul bolii în România se confruntă cu o serie de provocări, printre care aderența și complianța la tratament (măsura în care pacientul respectă tratamentul prescris și nu îl întrerupe). Tocmai de aceea, sunt necesare terapii cu mod de administrare flexibil și interval mai mare între administrări.
În ultimii 20 de ani s-au realizat progrese majore în tratarea pacienților, ce au transformat hemofilia dintr-o boală amenințătoare de viață într-o afecțiune cronică, cu o speranță de viață aproape normală. Noile terapii, care deja au ajuns pe piață sau vor ajunge în următorii ani, reduc semnificativ povara bolii (injecțiile repetate, internările frecvente). Cu ajutorul lor, pacienții pot trece de la o formă severă a bolii la una ușoară. De asemenea, noile tratamente reduc afectarea articulară la vârste tinere, permițând o calitate a vieții superioară, înaintea instalării unor complicații ireversibile.
Prioritățile în tratamentul și îngrijirea pacienților cu hemofilie sunt:
- prevenirea sângerării și a deteriorării articulațiilor;
- gestionarea promptă a episoadelor de sângerare, inclusiv prin kinetoterapie și gimnastică de recuperare;
- îngrijire de urgență adecvată;
- gestionarea adecvată a durerii;
- gestionarea complicațiilor musculo-scheletice și a inhibitorilor de FVIII;
- managementul comorbidităților;
- evaluare psihosocială periodică și sprijin;
- educație continuă privind tratamentul și îngrijirea de sine pentru pacienți;
- impactul social și familial.
Hemofilia este o afecțiune care are un impact major asupra calității vieții pacienților, ca urmare a multiplelor restricții, a episoadelor de sângerare, a internărilor repetate în spital, a apariției complicațiilor și, uneori, a stigmatizării.
¹ http://www1.wfh.org/publications/files/pdf-1806.pdf
² Prin intermediul Programul Național de Tratament al Hemofiliei și Talasemiei (PNHT).
